Étude révèle comment détruire les cellules défectueuses protéines dans la fibrose kystique
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Le système cellulaire qui dégrade les protéines défectueuses créées par le gène de la fibrose kystique a été identifiée par l'Université de Caroline du Nord à Chapel Hill scientifiques. Si vous désactivez le système de dégradation des protéines permet à certains de retrouver leur forme, qui offre une nouvelle avenue pour le traitement visant à guérir la maladie.
Fibrose kystique (FK) est une maladie mortelle causée par un gène défectueux qui produit une forme visible de la protéine transmembranaire de la fibrose kystique régulateur de la conductance (CFTR). Les gens atteints de fibrose kystique n'ont pas assez de cellules pour leur protéine CFTR à travailler normalement parce que leur corps rapidement détruire la protéine mutée.
«La plupart des cas de mucoviscidose sont causées par l'incapacité de la protéine CFTR défectueuse à obtenir dans la bonne forme, ce qui conduit les cellules de la placer dans la corbeille", a déclaré le Dr Douglas auteur principal Cyr, professeur de biologie cellulaire et de développement à l'UNC School of Médecine. «Notre recherche permet de définir le mécanisme de base pour la mucoviscidose et d'identifier des cibles pour le développement de thérapies visant à obtenir la protéine CFTR en forme et lui permettre de fonctionner normalement dans les poumons», a dit Cyr.
Les résultats, publiés Août 2006, dans le journal Cell, pointez sur plusieurs cibles potentielles pour le développement de nouveaux traitements visant à stopper la maladie, les chercheurs ont dit.
Les scientifiques savent depuis un certain temps que le traitement des cellules en culture avec des composés chimiques connus comme chaperons peut accroître l'aptitude de la protéine CFTR misshaped et de l'obtenir en bonne forme. Ainsi, «Si nous pouvons trouver des moyens d'obtenir la protéine CFTR dans la bonne forme, on peut guérir la maladie», a dit Cyr.
Pour mieux comprendre comment le résoudre CFTR, Cyr l'équipe de recherche de l'UNC Cystic Fibrosis Pulmonary Centre de recherche et de traitement axés sur la détermination du système cellulaire qui dispose de la protéine CFTR défectueuse. Les enquêteurs ont identifié les composants cellulaires qui reconnaît spécifiquement la protéine CFTR mal et il tombe dans la corbeille moléculaire. L'équipe a constaté que la désactivation de ces composantes - la cellule trash collectionneurs - prolonge la vie de la protéine CFTR défectueuse protéines et permettant ainsi certains de pouvoir assumer une forme fonctionnelle.
La poubelle collectionneurs nouvellement identifiées par le groupe sont Cyr deux ubiquitine ligases, des protéines qui reconnaissent spécifiquement misshaped régions de la protéine CFTR et balise avec un signal connu sous le nom de la dégradation ubiquitine. L'ubiquitine balise indique à la cellule de détruire la protéine CFTR marqué, un processus supervisé par un destroyer appelé le protéasome. Cette corbeille système est connu sous le nom de la voie ubiquitine protéasome.
"Nous avons identifié la corbeille collectionneurs qui reconnaissent les protéines mal repliées, de décider si elles peuvent être toxiques pour les cellules et les marquent avec ubiquitine. Ubiquitinated Les protéines, dont la protéine CFTR défectueuse, sont ensuite dégradés ou déchiquetés par le protéasome," a dit Cyr.
«La compréhension de cette voie nous donne une meilleure idée de ce qui ne va pas avec la protéine - de l'information qui aidera les gens à concevoir de meilleures solutions thérapeutiques pour la maladie», a dit Cyr.
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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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Etude co-auteurs, tous de UNC Cystic Fibrosis Center, notamment J. Michael Younger, étudiant diplômé et premier auteur; chercheurs postdoctoraux Drs. Liling Chen, Meredith F.N. Rosser, Emma L. Turnbull et Chung-Yan Fan, Hong-Yu Ren, technicien, et M. Cam Patterson, professeur de médecine, chef de la division de cardiologie et directeur de la Caroline Centre de Biologie cardiovasculaire.
L'UNC Cystic Fibrosis Pulmonary Research and Treatment Center est un groupe pluridisciplinaire axé sur la pathogénie et le traitement de la fibrose kystique et d'autres maladies pulmonaires. Il est l'un des plus importants programmes cliniques dans le pays, avec plus de 500 patients de la pédiatrie et de programmes pour adultes.
Cette recherche a été financée par l'Institut national des sciences médicales générales, qui fait partie du National Institutes of Health, la Cystic Fibrosis Foundation et l'American Heart Association.
Contact Dr Douglas Cyr au dmcyr@med.unc.edu
Contact: L. H. Lang
University of North Carolina School of Medicine
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