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Filamins Tether CFTR à la surface des cellules

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Fibrose kystique (FK) est causée par des mutations dans un gène codant pour une protéine appelée protéine CFTR. Plus de 1000 différentes maladies causant des mutations dans le gène CFTR ont été identifiées, et bien que l'effet global de chaque mutation CFTR est de diminuer l'expression à la surface cellulaire, on ne sait pas pour chacun de ces mutations ce que le défaut moléculaire est que les causes Diminué la surface des cellules expression de la protéine CFTR. Maintenant, les chercheurs de l'Université de Caroline du Nord à Chapel Hill ont montré que l'une mutation spécifique à la protéine CFTR (la mutation S13F) empêche le gène CFTR de l'interaction avec les protéines connues comme filamins, qui sont essentiels pour le maintien de la protéine CFTR à la membrane cellulaire.

Dans l'étude, qui paraît en ligne le 18 janvier à l'avance de la publication, en février impression numéro du Journal of Clinical Investigation, Sharon Milgram et ses collègues montrent que lorsqu'elle est exprimée dans les lignées de cellules humaines en culture, la protéine CFTR mutant S13F n'est pas maintenu à la surface cellulaire Et se dégrade plus rapidement que la protéine CFTR normale. En outre, la protéine CFTR normale interagit avec les protéines connues comme filamins, alors que la protéine CFTR mutant S13F ne le fait pas. Ayant déterminé que filamins sont importantes pour maintenir la surface des cellules expression de la protéine CFTR, il sera nécessaire de déterminer comment filamins interagissent avec d'autres protéines impliquées dans le maintien de la protéine CFTR à la surface des cellules. Cela pourrait donner un aperçu de la manière dont de nouvelles CF-provoquant des mutations dans le gène CFTR cause de maladie.

TITRE: Direct interaction avec filamins module la stabilité et la membrane plasmique expression de la protéine CFTR

AUTEUR CONTACT:

Sharon L. Milgram
University of North Carolina at Chapel Hill, Chapel Hill, Caroline du Nord, USA.

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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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JCI table des matières: Jan 18 2007

Contact: Karen miel
Journal of Clinical Investigation

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