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Liés à la fibrose kystique Diabète étudié par l'UF

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Un nombre croissant de patients atteints de fibrose kystique se battent, une deuxième complication souvent mortelle: une forme unique de caractéristiques qui partage le diabète de type 1 et de type 2 versions qui frappent de nombreux Américains.

Beaucoup de ces patients sont des adolescents qui prennent des enzymes pour aider à digérer les aliments et subissent quotidiennement kinésithérapie pour desserrer l'épaisse et visqueuse de mucus qui obstrue les poumons. Mais, malgré les traitements qui aident des milliers de vivre décennies plus que jamais, quand le diabète de grèves, leur espérance de vie chute - en moyenne de deux ans pour les hommes et un incroyable 16 pour les femmes.

Désormais, une étude de l'Université de la Floride du diabète chez les animaux suggèrent patients dans la fibrose kystique n'est pas causée par la destruction des cellules productrices d'insuline dans le pancréas - comme c'est souvent le cas chez les patients ayant la forme traditionnelle du diabète de type 1 - mais par des différences Comment ces cellules dans la fonction. Les constatations ont été publiées ce mois-ci dans l'American Diabetes Association's journal Diabetes.

Mucoviscidose patients atteints de diabète insulino produire certains de leur propre chef, mais elles nécessitent des injections quotidiennes d'augmenter leurs niveaux en mangeant afin de pouvoir utiliser correctement le sucre et d'autres aliments nutritifs pour l'énergie. Parfois, ils deviennent également très résistant à l'insuline, ils font, même pour les personnes ayant un diabète de type 2.

"Pendant très longtemps, le développement du diabète dans la fibrose kystique a été pensé pour être chronique de la destruction du pancréas, afin d'arriver à terme la perte de la productrices d'insuline, les cellules bêta», a déclaré Michael Stalvey, MD, professeur adjoint de pédiatrie à l'UF . «Notre étude apporte quelques premiers éléments donnent à penser il ya une différence intrinsèque de la fonction des cellules bêta."

Mucoviscidose patients souffrent d'épisodes récurrents de l'infection et l'inflammation qui détruit peu à peu les poumons. Le pancréas est également touchée, interférant avec une bonne digestion. La maladie provient d'un gène défectueux qui bloque le passage normal de sel et d'eau à travers les cellules du corps. C'est cette lacune que le gène est proposé de cause cellules productrices d'insuline à un dysfonctionnement, Stalvey dit.

Environ 30000 Américains ont la mucoviscidose, ce qui en fait la nation la plus commune héréditaire mortelle. En moyenne, ils ne vivent depuis 35, bien que certains vivent de leurs 40 ans, et même dans les années 60. Comme chaque année qui passe, la probabilité qu'ils développent le diabète augmente. Pas moins de 16 pour cent de tous les patients atteints de fibrose kystique ont également le diabète, un nombre qui devrait augmenter l'espérance de vie globale de la fibrose kystique pour les patients augmente. La moitié va montrer des signes de diabète de l'âge de 30 ans et souffrent d'un déclin rapide de l'état de santé général et de la fonction pulmonaire, la masse musculaire et de l'indice de masse corporelle.

«Il est de plus en plus fréquentes en raison de l'augmentation de l'âge des patients,» a déclaré Stalvey. "Cela fait partie de la raison pour laquelle de nouvelles recommandations pour dépister les patients appel de 14 ans et plus par an avec un test oral de tolérance au glucose. Chaque année, nous savons que la probabilité de développer un diabète est de plus en plus élevé.

"Ces jeunes, les adolescents ou les jeunes adultes de plus de 20 ans, ont lutté toute leur vie pour rester en bonne santé et à conserver leur place de nutrition», at-il ajouté. «Maintenant, ils viennent d'été donné quelque chose qui va potentiellement les submerger. C'est un gros chose pour eux, compte tenu des conséquences que le diabète de moyens pour leur pathologie sous-jacente."

Dans l'UF étude, les chercheurs ont mis au point le premier modèle animal pour l'étude de la fibrose kystique liés diabète. Ils ont utilisé des souris que les chercheurs de l'Université de Caroline du Nord conçues pour être absent le gène qui produit la protéine responsable du transport de sel et de l'eau à travers la membrane cellulaire. Les gens atteints de fibrose kystique ont une forme mutante de cette protéine.

UF scientifiques administré une faible dose d'une drogue qui affaiblit la chimiothérapie cellules productrices d'insuline, mais n'a pas les détruire. Ils ont ensuite testé les animaux de la faculté de réglementer leur sucre dans le sang tandis que le jeûne et après avoir reçu le glucose, la simulation de la montée du taux de sucre sanguin qui survient après avoir consommé des aliments.

Les animaux avec la carence en protéines sont plus sensibles aux effets de la chimiothérapie et de la drogue ont plus de difficultés à réguler la glycémie, à la fois tandis que le jeûne et après avoir reçu le glucose. Souris qui était encore en mesure de produire la protéine cruciale qui empêche la fibrose kystique ont réussi à maintenir le taux de glycémie normal, même après que le médicament a endommagé quelques-unes de leurs cellules productrices d'insuline.

"Cela va au-delà de l'amélioration de notre compréhension des patients atteints de fibrose kystique, le diabète liés, mais aussi nous aidera à améliorer notre compréhension des autres formes de diabète et de nous aider à travailler sur les stratégies pour un avenir guérison», dit Stalvey.

«Vingt-cinq pour cent des adolescents et 40 pour cent des adultes atteints de fibrose kystique ont le diabète et le diabète est associée à la survie des plus pauvres dans cette population», a déclaré Antoinette Moran, MD, chef de la division de l'endocrinologie pédiatrique et directeur de la Pediatric Diabetes Program de la University of Minnesota Medical School. "La cause de la fibrose kystique liés diabète n'est pas complètement élucidé, mais il est très différent des autres formes de diabète. L'étude de Stalvey et collègues est importante car elle est la première à démontrer qu'il existe des anomalies intrinsèques à l'produisant de l'insuline Les cellules du pancréas liées à l'anomalie génétique qui cause la fibrose kystique. "

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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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Stalvey collaborateurs inclus Desmond Schatz, MD, Terence Flotte, MD, et Mark Atkinson, Ph.D. L'étude a été subventionnée en partie par la Lawson Wilkins Pediatric Endocrinology Society, la Cystic Fibrosis Foundation et le National Institutes of Health.

Contact: Melanie Ross Fridl
Université de Floride

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