Mucoviscidose étude révèle le potentiel thérapeutique
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Fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire causée par des mutations du gène CFTR. Chaque mutation a plusieurs effets sur les cellules du poumon. De nouvelles preuves produites in vitro par Vojo Deretic et collègues de l'Université de New Mexico School of Medicine, Albuquerque, a permis de mieux comprendre les mécanismes par lesquels l'une de ces deux impacts des changements et des FC et les complications de la mucoviscidose. Ces données fournissent un soutien pour les essais cliniques en cours et d'évoquer la possibilité de nouvelles cibles pour le développement de médicaments pour le traitement des personnes atteintes de fibrose kystique.
CFTR mutations qui provoquent des FC faire un compartiment de la cellule connue sous le nom de TGN plus acide que dans des cellules de personnes en bonne santé. Dans cette étude, l'analyse in vitro ont révélé que hyperacidification TGN causes de l'augmentation de l'activité d'une protéine connue sous le nom de furin. Grâce à l'augmentation de la production d'un facteur soluble connu comme le TGF-beta cette augmentée de la production de collagène (in situ, qui est associée à une fibrose des tissus, une caractéristique de endommagées poumon chez les individus atteints de mucoviscidose), et a supprimé la capacité des macrophages humains à tuer la bactérie Pseudomonas Aeruginosa, l'infection par ce qui est une complication majeure pour les personnes atteintes de fibrose kystique. Cette étude offre un appui solide pour l'utilisation de la chloroquine (qui contrecarre niveaux élevés de TGN acidité) pour soigner la mucoviscidose, quelque chose qui est actuellement testé dans des essais cliniques, et identifie furin inhibiteurs potentiels de nouvelles thérapeutiques pour le traitement de la mucoviscidose.
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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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TITRE: furin élévation des niveaux de fibrose kystique cellules humaines entraîner hypersusceptibility à Exotoxine A-induced cytotoxicité
Auteur Contact:
Vojo Deretic
University of New Mexico School of Medicine, Albuquerque, Nouveau Mexique, USA.
Source: Karen miel
Journal of Clinical Investigation
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