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Nouvellement découvert les protéines associées à la fibrose kystique

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Des chercheurs ont trouvé une distribution très inhabituelle de deux protéines dans les poumons et les voies respiratoires des personnes atteintes de fibrose kystique, une découverte qui pourrait être une étape en vue de déterminer comment la maladie évolue. Les protéines, d'abord découvert à la suite du projet sur le génome humain, on estime à jouer un rôle dans le système immunitaire du corps.

La découverte est préliminaire, mais intrigant: Pour en savoir plus sur les protéines pourraient aider à régler le rôle du système immunitaire dans la fibrose kystique, une maladie génétique qui attaque les poumons et d'autres organes et raccourcit l'espérance de vie.

L'étude comparative de l'expression SPLUNC1, SPLUNC2 et LPLUNC1 normaux et malades dans les poumons », a été menée par Lynne Bingle, de l'Université de Sheffield, School of Clinical Dentistry, Sheffield, Royaume-Uni, et Colin Bingle, University of Sheffield Medical School, Sheffield . Ils présenteront l'étude lors d'une réunion de l'American Physiological Society, «Physiological Génomique et protéomique de Lung Disease», sur le 3 Novembre. La réunion a lieu 2-5 Novembre à Fort Lauderdale.

"Nos résultats montrent l'expression unique pour les domaines (les protéines) dans les voies respiratoires et suggèrent que des altérations dans l'expression de ces molécules immunitaires innées putatif peut être associée à une maladie pulmonaire», a écrit les auteurs.

Récemment, la découverte de protéines

«Nous avons montré ces protéines de s'exprimer dans des endroits comme les voies aériennes supérieures, le nez et la bouche, où de nombreuses bactéries et agents infectieux sont trouvés," dit Bingle. Ces petites molécules sont censés faire partie de la première ligne de défense de l'organisme contre les agents infectieux, dit Bingle.

Le projet sur le génome humain localisé le PLUNC (bouche, du poumon et de l'épithélium nasal clone) gène sur le chromosome 20. Un locus génétiques dans la région dirige la production d'une famille d'au moins 10 protéines. Certaines de ces protéines sont courtes, appelées "SPLUNCs", tandis que d'autres sont longs, appelés «LPLUNCs."

Les chercheurs ont constaté que ces protéines localiser dans des endroits spécifiques dans le corps des personnes en bonne santé. Parce que ces protéines se trouvent dans les différents domaines, les chercheurs spéculent qu'ils peuvent avoir des fonctions légèrement différentes et peut lutter contre différents agents infectieux.

Enquête avec la fibrose kystique

Les gens atteints de fibrose kystique ont un gène défectueux, ce qui normalement contrôle les mouvements de sel en provenance et à destination de cellules et de ce contrôle le mouvement de l'eau, elle aussi, a expliqué Bingle. Chez un patient atteint de la fibrose kystique, il ya trop peu de sel et de l'eau à l'extérieur des cellules des parois des voies respiratoires. Cela signifie que normalement la mince couche protectrice de mucus épais et devient très difficile à bouger.

Il est très difficile pour le patient à la toux du mucus épais, les voies respiratoires se sont bouchés. Le mucus piégés en un refuge pour les agents infectieux, ce qui entraîne à long terme l'infection, l'inflammation et la formation de cicatrices. La plupart des patients devra transplantations pulmonaires pour survivre, at-elle déclaré.

Dans cette étude, les chercheurs ont comparé les tissus de 21 patients atteints de fibrose kystique - qui ont tous en phase terminale de maladie et ont été programmés pour une transplantation - à des tissus sains. Les tissus sains ont été obtenues de 10 patients subissant une ablation chirurgicale d'une tumeur du poumon. Les chercheurs ont utilisé la bonne portion de tissu pulmonaire qui est généralement excisée avec la tumeur.

L'étude a porté sur des échantillons de tissus pulmonaires de voies aériennes supérieures, juste en dessous de la trachée, et de plus bas dans les voies respiratoires, à la périphérie des poumons, où ont lieu les échanges gazeux.

Cette plus faible de la région a de petites voies aériennes du poumon ainsi que les échanges gazeux, les tissus. Ils ont utilisé une technique de coloration pour trouver SPLUNC1, SPLUNC2 et LPLUNC1.

En temps normal poumons:

-- SPLUNC1 se trouvent essentiellement dans les voies respiratoires supérieures, rarement dans les petites voies aériennes et est absent dans les échanges gazeux, les tissus périphériques du poumon.

-- LPLUNC1 se retrouve à la fois dans les petites voies respiratoires et dans les voies aériennes supérieures

-- SPLUNC2 se retrouve dans la bouche, mais pas dans les poumons

L'étude a révélé que la présence de SPLUNC1 est "massivement augmenté dans les petites voies respiratoires des poumons des personnes atteintes de la fibrose kystique», dit Bingle. "Il est vraiment difficile de trouver dans la même SPLUNC 1 voies aériennes du poumon par rapport à la normale."

LPLUNC1 augmente aussi de façon significative dans les petites voies respiratoires des personnes atteintes de fibrose kystique comparativement aux tissus normaux, Bingle noté. Il est normal d'avoir LPLUNC1 dans cette région, mais les personnes atteintes de fibrose kystique ont une bien plus grande quantité d'ici.

L'étude n'a trouvé aucune différence dans SPLUNC2 entre les malades et normal des poumons. SPLUNC2 semble être exclusivement exprimé dans la bouche.

Une étape dans la lutte contre la fibrose kystique

Ces constatations pourraient devenir un moyen de prévenir la fibrose kystique du poumon liés dégâts, la plupart de ce qui se produit en raison de la constante de ces personnes souffrent d'infections, dit Bingle. La réaction immunitaire du corps à l'infection aussi des dommages aux poumons, «afin de savoir comment ces réactions immunitaires se pourrait aider les médecins à les prévenir ou de les exploiter pour combattre l'infection avant qu'il ne soit mis en place," at-elle déclaré.

L'American Physiological Society a été fondée en 1887 pour favoriser les bio-sciences fondamentales et appliquées. Le Bethesda, Maryland société fondée sur 10500 a 14 membres et publie des revues contenant près de 4000 articles par an.

APS offre un vaste éventail d'activités de recherche, d'éducation et de carrière et de soutien à la programmation de nouvelles contributions de la physiologie à la compréhension des mécanismes de malades et sains Etats. En 2004, l'APS a reçu le Presidential Award pour l'excellence en sciences, mathématiques et génie mentorat.

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