Pourquoi seuls certains patients Cystic Fibrosis répondre à des traitements qui empêchent la génération de protéines tronquées
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Personnes à la génétique trouble pulmonaire fibrose kystique (FK) sont dépourvues de toute protéine CFTR fonctionnelle parce que leurs gènes qui codent ces protéines portent une mutation. Une mutation (la mutation W1282X) qui se traduit par le fait des FC, car il provoque la machinerie cellulaire qui convertit le premier produit d'un gène (ARNm) en une protéine fonctionnelle pour faire cesser prématurément la protéine CFTR. Agents (tels que la gentamicine) qui permettent à la protéine de machines génératrices d'ignorer ces mutations ont montré des avantages dans certaines, mais pas toutes, les patients atteints de la mucoviscidose avec la mutation W1282X. Dans une étude en ligne qui apparaît à l'avance de la publication dans le numéro de mars impression numéro du Journal of Clinical Investigation, des chercheurs de l'Université hébraïque de Jérusalem, d'Israël, de décrire un potentiel moléculaire explication de la réactivité distincts de patients avec Cf. au traitement par la gentamycine.
Batsheva Kerem et ses collègues ont constaté que les patients atteints de mucoviscidose mutation W1282X ayant répondu au traitement avec la gentamicine ont exprimé plus d'ARNm de la protéine CFTR non-sens que les patients n'ayant pas répondu au traitement. Une analyse plus poussée a montré que les différentes lignées de cellules de patients atteints de la mucoviscidose avec la mutation W1282X avait aptitudes distinctes de détruire l'ARNm non-sens. Inhibition de la destruction insensée de l'ARNm dans ces lignées de cellules a augmenté la quantité d'ARNm de la protéine CFTR absurdité actuelle, ce qui les rend plus sensibles à l'aptitude de la gentamicine pour induire la production de protéine CFTR fonctionnelle. Cette étude suggère que la capacité d'une personne affectée à détruire les cellules non-sens ARNm détermine dans quelle mesure les patients atteints de mucoviscidose W1282X mutation sont susceptibles d'être à un traitement par la gentamycine. Ces observations peuvent aussi s'étendre à d'autres maladies génétiques et des mutations qui causent la machinerie cellulaire pour faire cesser prématurément protéines ont été identifiées, telles que la dystrophie musculaire de Duchenne.
TITRE: Nonsense-mediated mRNA decay touche absurde transcription et régit les niveaux de réponse des patients atteints de fibrose kystique à la gentamicine
AUTEUR DE CONTACT:
Batsheva Kerem
L'Université Hébraïque de Jérusalem, Jérusalem, Israël.
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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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JCI table des matières - 8 février 2006
Contact: Karen miel
Journal of Clinical Investigation
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À propos de l'auteur
>>SPDEF rend les poumons plus «ressemblant à de l'asthme"
<<Ail espoir dans la fibrose kystique infection lutte
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