Menu Principal

De nouveaux éclairages sur la manière dont la maladie de Huntington attaques cérébrales

Total vues: 387
Word Count: 881

Théorie scientifique estime que la maladie de Huntington (HD) est causée par une protéine mutante qui se pose dans les cellules du cerveau et Tue entre eux, ce qui déclenche la génétique trouble neurologique. Maintenant, une nouvelle étude de l'Institut neuropsychiatrique UCLA révèle la première Des preuves solides que la protéine mutée aussi d'obtenir des interactions toxiques pour les cellules voisines de provoquer la mort cérébrale Désordre. Le 5 Mai édition de rapports Neuron les résultats.

"C'est vraiment important parce que la plupart des modèles actuels maladie et les efforts de développement de médicaments s'appuient sur l'hypothèse que La maladie de Huntington découle de la cible dans les cellules du cerveau ", a expliqué le Dr William Yang, professeur assistant à l'UCLA Neuropsychiatriques Institute et membre de l'Institut de recherche sur le cerveau.

"Notre modèle est le premier à démontrer que les protéines mutantes HD exercer leur influence sur les cellules du cerveau située près de la cible de cellules" At-il dit. "Ces cellules voisines alors interagir avec les cellules cibles de déclencher la maladie."

D'identifier les troubles de l'origine cellulaire, UCLA chercheurs ont mis au point deux types de souris avec la mutation du gène humain HD. L' Premier groupe a été conçu pour déclencher la production de la protéine mutante HD dans le cerveau. La deuxième série de souris Produit la protéine mutante HD seulement dans la cible des cellules du cerveau.

Les scientifiques ont estimé que si la protéine mutée déclenché la maladie que de l'intérieur de la cellule cible, la seconde série de Souris pour afficher de nets signes de la maladie. Si nécessaire HD toxiques à travers les interactions entre les cellules du cerveau, Toutefois, ces mêmes souris se montrent peu ou pas de signes de la maladie.

Lorsque l'on compare les deux groupes, l'équipe de l'UCLA a découvert que la première série de souris a montré des problèmes avec contrôle moteur Et a montré visible de la cible une dégénérescence des cellules du cerveau. En revanche, le deuxième groupe de souris a montré peu de signes de la Maladie.

"C'est la première preuve directe génétiques pour démontrer que les interactions entre les cellules anormales peuvent sensiblement Contribuer à la mort des cellules du cerveau vivant dans un modèle murin de la maladie de Huntington », a déclaré Yang.

Yang L'équipe tente maintenant de déterminer lequel des cellules voisines générer la maladie de Huntington.

"Notre prochaine étape sera de déterminer comment les cellules voisines influence des cellules cibles et la cause de leur mort", at-il dit. "Une fois que nous Comprendre comment ces cellules interagissent, la connaissance pourrait conduire à de nouvelles stratégies thérapeutiques pour traiter la maladie de Huntington. "

La maladie de Huntington est une maladie génétique du cerveau qui frappe généralement à la mi-vie, mais il peut aussi attaquer les personnes âgées et Enfants dès l'âge de 2. Lentement priver une personne de sa capacité de penser, de parler, de marcher et à avaler, la maladie prive le Personne de leur indépendance, conduisant à la mort dans 10 à 25 ans.

Chaque porteur de la mutation du gène HD va développer la maladie. Chaque enfant d'un parent ayant la maladie de Huntington possède une 50 pour cent de risque d'hériter de la maladie. Aux États-Unis, la maladie frappe de 30000 personnes et 150000 autres lieux Les personnes à risque. Cette pathologie touche également les hommes et les femmes et traverse toutes les frontières ethniques et raciales.

Le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Hereditary Disease Foundation et Cisneros Children's Foundation Financé l'étude.

Yang Xiaofeng coauthors inclus Gu, Victor Lo, Wei Weizheng Istvan Mody et de l'UCLA, Chenjian Li de l'Université Cornell, Shiaoching Gong et Nathaniel Heintz de l'Université Rockefeller, Shi-Hua Li et Xiao-Jiang Li de l'Université Emory et Takuji Iwasato et Shigeyoshi Itohara de Riken Brain Science Institute. Iwasato est également affilié à la Japan Science et Presto Technology Agency.

L'UCLA Neuropsychiatrique Institut interdisciplinaire est un institut de recherche et d'éducation consacré à la compréhension de Complexe, le comportement humain, y compris les facteurs génétiques, biologiques, comportementales et socioculturelles qui sous-tendent le comportement normal, et Les causes et conséquences des troubles neuropsychiatriques. En plus de mener des recherches fondamentales, l'institut Faculté cherche à développer des traitements efficaces pour les troubles neurologiques et psychiatriques, d'améliorer l'accès à la santé mentale Services, et de façonner la politique nationale de santé en ce qui concerne les troubles neuropsychiatriques. Plus d'information est disponible en ligne à http://www.npi.ucla.edu et à http://www.placebo.ucla.edu.

Contact: Elaine Schmidt
Eschmidt@mednet.ucla.edu
310-794-2272
University of California - Los Angeles
Http://www.healthcare.ucla.edu/news

Partagez cet article à:
Add this page to Delicious