Des chercheurs découvrent un lien entre la chorée de Huntington et des taux anormaux de cholestérol dans le cerveau
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Mayo Clinic, les chercheurs ont découvert une protéine d'interaction qui peuvent expliquer comment le mortel de la maladie de Huntington affecte le cerveau. Les résultats, publiés dans et en vedette sur la couverture du présent numéro de Human Molecular Genetics, montrent comment la protéine mutée Huntington interagit avec une autre protéine de causer dramatique accumulation de cholestérol dans le cerveau.
"Cholesterol is essential for promoting the connection network among brain cells and in maintaining their membrane integrity. Both the level of cholesterol and its delivery to the proper locations in the cell are essential for the survival of neurons," explains Mayo Clinic molecular biologist Cynthia McMurrary , Ph.D.
"Notre découverte que la mutation de la maladie de Huntington, la protéine dérailleurs cholestérol système de livraison et provoque une accumulation de cholestérol dans les neurones nous fournit les principaux résultats et de solides indices sur le mécanisme de cette maladie», affirme le Dr McMurray. "Bien comprendre le mécanisme de toxicité est la clé du développement de traitements".
La maladie de Huntington - qu'on appelle la chorée de Huntington ou St. Vitus' dance - est progressive, condition dégénérative qui provoque des cellules nerveuses dans le cerveau de déchets de là. Les symptômes comprennent des mouvements incontrôlés, des troubles émotionnels et mentaux détérioration.
La protéine mutante de la chorée de Huntington attaque le système de chemin de fer des cellules du cerveau et diminue le transport de matériels essentiels requis pour les neurones de fonctionner. Lorsque ce système de transport va mal dans les parties du cerveau affectées dans la maladie de Huntington, les habiletés motrices, les aptitudes cognitives et même des discours peuvent être touchés. Une personne ne peut pas se déplacer sans secouer, et le contrôle physique se détériore graduellement, souvent accompagné de changements de personnalité, la dépression et l'augmentation du risque de suicide. Ceux qui ont la chorée de Huntington communément meurent de complications de la maladie, telles que des chutes ou des infections.
Environ 30000 Américains ont la maladie de Huntington. Un autre 150000 porteurs du gène et 50 pour cent ont un risque de le transmettre à leurs enfants. La maladie est difficile à diagnostiquer par une analyse de sang, mais généralement les symptômes n'apparaissent pas avant l'âge.
Importance de la recherche
Leurs constatations, disent les chercheurs, fournir le premier lien direct entre la protéine de Huntington et la protéine qui contrôle la capture et le trafic intérieur de la cellule. Leurs recherches indiquent un possible des moyens par lesquels la maladie de Huntington fonctions.
Parce que personne ne sait comment la maladie se propage ou engagées, cette nouvelle information est critique et établit une voie claire pour les enquêtes d'avancer.
Les chercheurs ont observé le Mayo accumulation anormale de cholestérol dans les cellules neuronales en culture en laboratoire et dans le cerveau des animaux modèles. Ils ont constaté que cela se produit seulement lorsque la protéine mutante chorée de Huntington se manifeste en même temps que la molécule, caveolin-1. Caveolin-1 est la principale protéine structurale de petites vésicules appelées caveolae, qui captent le cholestérol et le déplacer dans et hors de la membrane neuronale. Lorsque les chercheurs "KO" expression de caveolin, les neurones exprimant la protéine mutante Huntington cessé d'accumuler du cholestérol.
Collaboration et soutien
D'autres membres de l'équipe comprennent ce chercheur Eugenia Trushina, Ph. D., ainsi que Deep Raman Singh, Ph.D.; Dyer B. Roy, Ph. D., Cao Sheng, MD; Vijay H. Shah, MD, et Richard E . Pagano, Ph. D., de la Clinique Mayo tous, et Robert G. Parton, Ph.D., de l'université du Queensland. La recherche a été soutenu par la Hereditary Disease Foundation, le National Institutes of Health, l'American Heart Association et de la Mayo Clinic.
Mayo Clinic
200 First St. SW
Rochester, MN 55902
France
Http://www.mayoclinic.com/
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À propos de l'auteur
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