Menu Principal

Drug protège les cellules du cerveau dans la maladie de Huntington modèle

Total vues: 215
Word Count: 834

Un médicament utilisé dans certains pays pour traiter les symptômes de la maladie de Huntington empêche la mort des cellules du cerveau chez des souris génétiquement modifiées afin d'imiter la condition héréditaire, UT Southwestern Medical Center, les chercheurs ont trouvé.

La recherche met en lumière les mécanismes biochimiques impliqués dans la maladie et suggère de nouvelles pistes d'étude pour prévenir la mort des cellules du cerveau dans les populations à risque avant l'apparition des symptômes.

"La drogue peut effectivement prévenir la mort des cellules du cerveau", a déclaré M. Ilya Bezprozvanny, professeur agrégé de physiologie à UT Southwestern. «Il est beaucoup plus important que les gens pensaient."

L'étude, dont le Dr Bezprozvanny est auteur principal, apparaît dans le numéro de juillet 25 La question du Journal of Neuroscience.

Le médicament, appelé tetrabenazine (TBZ), est réparti comme Xenazine commercialement ou Nitoman et bloque l'action de la dopamine, un composé que certaines cellules nerveuses utilisent pour signaler d'autres. TBZ est approuvé pour une utilisation dans plusieurs pays, mais pas les États-Unis, pour traiter les mouvements musculaires incontrôlables dans la chorée de Huntington et d'autres affections neurologiques.

La chorée de Huntington est une maladie génétique mortelle qui se manifeste habituellement autour de 30 à 45 ans, selon la Huntington's Disease Society of America. Environ un sur 10000 personnes en Amérique ont la maladie, avec un autre 200000 à risque. Un des plus grands personnages d'Huntington était chanteur folk Woody Guthrie, qui est décédé en 1967.

La chorée de Huntington est causée par un gène dominant, ce qui signifie qu'une personne qui transporte le gène est certaine de développer la maladie et a une participation de 50 pour cent de chance de le transmettre à ses enfants. Les symptômes comprennent saccadé, les mouvements incontrôlables appelée chorée et à la détérioration des capacités de raisonnement et de personnalité. Les symptômes commencent après de nombreuses cellules du cerveau sont déjà mortes.

Même si un test génétique existe, certaines personnes ayant une histoire familiale de la chorée de Huntington choisir de ne pas être testées car il n'ya pas de guérison et parce qu'ils craignent la perte de l'assurance maladie. Il existe des traitements pour atténuer les symptômes, mais il n'existe actuellement aucun moyen de ralentir ou stopper la progression de la maladie.

Dans la présente étude, l'UT Southwestern chercheurs ont utilisé des souris qui ont été génétiquement modifiées pour transporter le gène mutant de l'homme pour la chorée de Huntington, ce qui provoque des symptômes et la mort des cellules cérébrales similaires à celles observées dans la maladie. L'étude a porté sur une zone du cerveau appelée le striatum, qui joue un rôle critique dans relayer les signaux concernant le mouvement et supérieur pensée et reçoit des signaux provenant de plusieurs régions du cerveau.

Le striatum est principalement composé de cellules nerveuses appelées neurones épineux moyens, et qui subissent répandu la mort dans la chorée de Huntington. Un apport majeur pour le striatum provient d'une zone appelée la substance noire, qui contrôle les mouvements volontaires et envoie des signaux à travers le striatum cellules nerveuses qui libèrent la dopamine.

Les chercheurs ont effectué divers tests de coordination sur les deux normales et des souris génétiquement manipulées. Engineered souris donné un médicament qui a augmenté les niveaux de dopamine cérébrale pire effectuées sur ces tâches, tout en TBZ protégés contre cet effet. Surtout, TBZ semble réduire de manière significative la perte de cellules dans le striatum de l'ingénierie des souris, les scientifiques rapport.

"Davantage de recherche est nécessaire pour déterminer si cet effet protecteur pourrait également être présent chez l'homme, et également de déterminer si les personnes à risque devraient bénéficier de la drogue», a déclaré le Dr Bezprozvanny.

Les essais cliniques chez l'homme serait très difficile, cependant, parce que les procès exigent beaucoup de participants et il n'ya pas de moyen facile de marquer présymptomatiques efficacité d'un médicament, le Dr Bezprozvanny dit. Ainsi, son avenir, les études chez les animaux se penchera sur l'efficacité de TBZ donnée juste après les premiers symptômes se sont développées. Cette situation simule ce qui allait probablement se produire dans un procès de l'homme, at-il dit.

UT Southwestern autres chercheurs impliqués dans l'étude sont le Dr Tie-Shan Tang, instructeur en physiologie, et de M. Chen et M. Xi Jing Liu, chercheurs postdoctoraux en physiologie.

Le travail a été soutenu par la Fondation Robert A. Welch, la Huntington's Disease Society of America, de la Hereditary Disease Foundation, la Fondation HighQ et de l'Institut national de Neurological Disorders and Stroke.

UT Southwestern Medical Center
5323 Harry Hines Blvd.
Dallas, TX 75390-9060
France
Http://www8.utsouthwestern.edu

Partagez cet article à:
Add this page to Delicious