La recherche suggère cause de la neurodégénérescence dans la maladie de Huntington
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La grave neurodégénérescence associée à la maladie de Huntington peuvent résulter de mutations moléculaires qui bloquent le transport des nutriments à l'intérieur des cellules. Appréciation de la Emory University School of Medicine indiquent que la protéine huntingtine limites des efforts de la huntingtine, protéine associée-1 (HAP1) pour fournir les nutriments à la croissance des neurones ou neurites. Sans ces éléments nutritifs, neurites ne parviennent pas à développer et à la maturité des neurones dégénérés.
La maladie de Huntington a été identifié pour la première fois plus de 125 ans, et empêche souvent la parole, le mouvement, le raisonnement et la mémoire. Le résultat anormal d'un gène de Huntington, la maladie est héréditaire on estime qu'elle touche une personne sur 10000 personnes. Bien que certains traitements pharmacologiques actuels traitent les symptômes, les chercheurs ont été incapables de stopper la progression de la maladie.
Cependant, des chercheurs de l'Emory progressent dans la recherche d'un remède. Les résultats qui apparaissent dans le mai 31 numéro du Journal of Neuroscience sont les plus récentes de plus d'une décennie de la maladie de Huntington liés découvertes dirigé par Jiang Xiao-Li, PhD, professeur de génétique humaine à l'Emory University School of Medicine.
Juan Rong, étudiante au doctorat en neurosciences du programme d'études supérieures à la Emory University School of Medicine, est le principal auteur de l'article. L'auteur principal, le docteur Li, découverte pour la première fois la protéine HAP1 comme un stagiaire post-doctoral en 1995. Dans de précédents articles, il a relevé l'importance de HAP1 pour le fonctionnement normal de l'hypothalamus, une région du cerveau qui agit comme une centrale téléphonique de réglementer l'alimentation et d'autres fonctions de l'organisme. Plus tôt cette année, le groupe de M. Li a publié un article identifiant HAP1 le rôle de l'insuline pour relier l'hypothalamus dans la revue Nature Medicine.
"Cette protéine est très important", dit M. Li. "Quand un animal n'a pas HAP1 il meurt après la naissance. Certes, il est essentiel pour la différenciation et la survie de certains neurones dans le cerveau."
Dans ce dernier document, le Dr Li, Mme Rong, et leurs collègues des modèles cellulaires utilisés pour montrer que HAP1 normalement les protéines liées au transport, y compris le récepteur du facteur de croissance de tyrosine kinase (TrkA), et de plus en plus neurites. HAP1 protège de TrkA dégradants, assurer la neurites continuer à se développer. Ce trafic de la fonction est réglementée par l'ajout de phosphate et de l'oxygène à l'HAP1 protéines, un processus connu sous le nom de phosphorylation.
Toutefois, lorsque la huntingtine mutante est présent, le Emory chercheurs ont constaté que cette maladie cesse de protéines HAP1 de remplir sa fonction de la traite. HAP1 ne peut empêcher la dégradation de TrkA. La quantité insuffisante de TrkA ne peut pas maintenir la fonction normale de terminaisons nerveuses.
Bien que la découverte que HAP1 fonctionne comme un transporteur et joue un rôle crucial dans la fonction neuronale ont été obtenues à partir de modèles cellulaires, il aidera les scientifiques comme ils continuent à chercher un remède à la maladie de Huntington. Dr. Li expériences actuelles impliquent sélective HAP1 suppressions de neurones dans des modèles animaux, et ses résultats ne manqueront pas de proposer des pistes pour les mécanismes qui expliquent la maladie de Huntington.
Dit le docteur Li, «Si nous pouvons trouver la pathogenèse de la maladie de Huntington, ou si l'on sait comment la huntingtine mutante affecte le transport dans les cellules, alors nous pourrons peut-être trouver un traitement efficace, certains d'éviter ce type de défaut."
La recherche sur d'autres maladies neurodégénératives peuvent également bénéficier d'une compréhension approfondie des HAP1. "Ce travail a aussi des implications pour la compréhension de la transformation physiologique normal de fonctionnement neuronal», dit M. Li.
La recherche a été soutenu par le National Institutes of Health.
Holly Korschun
Hkorsch@emory.edu
Emory University Health Sciences Center
Http://www.whsc.emory.edu
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