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Lien entre les canaux calciques neuronaux, le gène muté qui cause la maladie de Huntington identifié

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Niveaux anormalement élevés de calcium emmenés par un gène muté peut conduire à la mort des neurones associés à la maladie de Huntington, une maladie génétique héréditaire, caractérisé par une détérioration physique et mentale, pour laquelle il n'existe pas de remède connu.

Cette découverte par des chercheurs de UT Southwestern Medical Center à Dallas, publiée dans le numéro actuel de Neuron, jette un éclairage nouveau sur le processus sélectif qui provoque la mort des neurones dans la région du cerveau appelée le striatum. Neurones dans ce domaine, le contrôle des émotions, les mouvements du corps et de plusieurs autres processus neurologiques, y compris la toxicomanie.

Depuis la découverte du gène de la huntingtine (Htt) en 1993, les chercheurs sont à la recherche de ce qui provoque la mort de certains neurones dans le striatum, conduisant à la maladie.

"Il n'a pas été clair pourquoi seulement dans la chorée de Huntington neurones du striatum sont touchés", a déclaré M. Ilya Bezprozvanny, professeur agrégé de physiologie et auteur principal de l'étude. «Nous avons constaté que la forme mutante de la protéine huntingtine causes des niveaux anormalement élevés de calcium dans les neurones, ce qui est susceptible d'entraîner leur décès.

«C'est la première fois que nous avons une idée de ce que le gène de la huntingtine mutante est de tuer les neurones du striatum et ouvre les nouveaux domaines potentiels pour le traitement de la maladie."

Le calcium déclenche la libération de neurotransmetteurs signaux, qui déclenche un processus de communication entre les neurones dans le cerveau. Mais trop de calcium, le Dr Bezprozvanny dit, tue les neurones.

Les chercheurs espèrent la découverte conduit à la mise au point de médicaments pour bloquer l'activation d'un récepteur lié à la signalisation du calcium dans les neurones du striatum, et risque donc de ralentir la progression de la chorée de Huntington, le Dr Bezprozvanny dit. Actuellement, les modèles de souris transgéniques qui expriment la forme mutante de l'homme de la Htt sont à l'étude.

"Nous allons passer d'études biochimiques et cellulaires aux études dans les souris transgéniques pour tester notre hypothèse", at-il dit.

UT Southwestern autres chercheurs impliqués dans cette étude, on compte le Dr Anton Maximov, instructeur dans le Center for Basic Neuroscience, Dr Tie-Tang Shan, chercheur post-doctoral en physiologie et principal auteur de l'étude, Dr Huiping Tu, chercheur post-doctoral en Physiologie, et de M. Wang Zhengnan, associé de recherche en physiologie. Des chercheurs de l'Université de la Colombie-Britannique ont également contribué.

L'étude a été financée par le National Institutes of Health, la Fondation Welch, la Huntington's Disease Society of America et de la Hereditary Disease Foundation.

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