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MIT recherche prometteur pour le traitement de la chorée de Huntington et pourrait aussi avoir un impact sur la maladie de Parkinson

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CAMBRIDGE, Massachusetts - Les chercheurs du MIT et de la Harvard Medical School ont identifié un composé qui interfère avec les effets pathogènes de la maladie de Huntington, une découverte qui pourrait mener au développement d'un nouveau traitement pour la maladie.

Il n'existe pas de cure pour la chorée de Huntington, une maladie neurodégénérative qui touche maintenant 30000 Américains, et un autre 150000 à risque. La maladie mortelle, qui est génétiquement héréditaire, le plus souvent des grèves dans la quarantaine et les causes des mouvements incontrôlés, perte de la fonction cognitive et émotionnels.

"Il existe maintenant certains médicaments qui peuvent aider avec les symptômes, mais nous ne pouvons pas arrêter le cours de la maladie ou de son apparition», a déclaré Ruth Bodner, principal auteur d'un document qui figure en ligne de la semaine du 6 Mars dans les Actes de La National Academy of Sciences (PNAS). Bodner est un stagiaire post-doctoral au MIT's Center for Cancer Research.

Les composés développés par Bodner et d'autres dans les laboratoires du MIT, professeur de biologie David Housman, de la Harvard Medical School Aleksey Kazantsev Professeur adjoint Harvard Medical School et professeur Bradley Hyman pourrait conduire à un médicament qui pourrait aider à mettre fin à la séquence des meurtriers cellulaire événements qui déclenche la chorée de Huntington .

"En fonction de sa cible, l'un composé probablement bloquer uniquement un sous-ensemble des effets pathogènes", dit Bodner.

La maladie de Huntington est causée par des protéines mal repliées, appelée huntingtine protéines, et éventuellement que l'agrégat large touffe-forme comme "inclusions". La maladie se caractérise par une dégénérescence du striatum, une région associée à l'apprentissage moteur et les fonctions, et le cortex. Les protéines peuvent perturber la fonction des structures cellulaires connu comme proteasomes, qui effectuent une "poubelle" fonction de la cellule - l'élimination des protéines cellulaires qui sont mal pliées ou qui ne sont plus nécessaires, dit Bodner.

Sans une fonctionnelle du protéasome, ces protéines cellulaires s'accumulent, les empoisonnements et d'altérer les cellules du cerveau des patients à moteur et de la fonction cognitive.

Jusqu'à présent, la plupart des chercheurs en quête de la chorée de Huntington traitements ont porté sur des composés qui permettent de prévenir ou inverser la huntingtine agrégation des protéines. Toutefois, les recherches récentes indiquent que le plus grand des inclusions ne sont pas nécessairement nuisible et pourrait en fait être protecteur, dit Bodner. Ainsi, les chercheurs du MIT et de Harvard a décidé de rechercher des composés qui favorisent la formation de grands inclusions.

La plus forte concentration de protéines inclusions a été trouvée lorsque les chercheurs ont appliqué une concession ils appelés cellules B2 à cultiver en laboratoire. Le complexe a aussi un fort effet protecteur contre les perturbations protéasome, bloquant ainsi l'un des effets toxiques de la protéine huntingtine.

Le composé B2 a également encouragé les grandes inclusions et a montré un effet protecteur dans un modèle cellulaire de la maladie de Parkinson, une maladie neurodégénérative causée par des protéines mal repliées.

Dans la maladie de Parkinson, les protéines mutantes détruire les cellules productrices de dopamine dans la substance noire. Normalement, la dopamine émet des signaux pour le corpus striatum, ce qui permet de faire des muscles lisses, les mouvements contrôlés. Lorsque ces cellules productrices de dopamine meurent, les patients parkinsoniens présentent les tremblements qui sont caractéristiques de la maladie.

Les chercheurs travaillent actuellement sur la recherche d'une version plus puissante du complexe qui pourrait être testé chez des souris.

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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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Ce travail a été financé par la Hereditary Disease Foundation, Massachusetts Biotechnology Research Council, National Institutes of Health, American Parkinson's Disease Association et de la MassGeneral Institute for Neurodegenerative Disease.

Ecrit par Anne Trafton, MIT News Office

Personne-ressource: Elizabeth Thomson
Thomson@mit.edu
Massachusetts Institute of Technology

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