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Neurodenegerative mécanisme de maladies liées à des protéines de transport

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Entravent le transport des protéines dans les cellules peuvent sous-tendre plusieurs adultes d'apparition des maladies neurodégénératives, comme la chorée de Huntington, maladie de la SLA et Kennedy. Comprendre comment cette cellule de transport est bloqué dans ces maladies peuvent offrir des cibles pour les futures thérapies. Dans une nouvelle étude publiée en ligne au mois de juin dans la revue Nature Neuroscience, des chercheurs de l'Université de l'Illinois à Chicago College of Medicine a montré comment un produit chimique que le parcours est entravé au Kennedy maladie interfère avec un système de distribution cellulaire appelée «fast axonal transport" qui se déplace à partir de protéines Où ils sont synthétisés à l'endroit où ils sont nécessaires dans la cellule.

Ce système de transport est critique dans les neurones, car celles-ci peuvent être jusqu'à trois pieds de long, explique le Dr Scott Brady, professeur et chef de l'anatomie et de biologie cellulaire à l'UIC.

"Une rupture dans le transport axonal rapide serait tue sélectivement les neurones, car les neurones sont particulièrement tributaires du système de transport», a dit Brady.

Kennedy maladie est aussi connue sous le nom de la colonne vertébrale et bulbaire atrophie musculaire, ou SBMA. Comme le mieux connu, la SLA et la chorée de Huntington, il s'agit d'une maladie rare mais dévastatrice, affectant un à 40000 personnes, généralement entre les âges de 30 et 50. Huntington frappe à peu près quatre fois plus.

Maladies neurodégénératives comme SBMA sont provoquées par l'allongement d'une partie d'un gène codant répétitions de l'acide aminé glutamine dans la protéine. Bien que différents gènes sont touchés, tous les polyglutamine-expansion ou "polyQ" maladies sont caractérisées par des symptômes qui commencent d'âge moyen et par la perte de certains types de neurones par l'intermédiaire d'un modèle dans lequel le neurone de terminaux meurent avant le corps de la cellule. PolyQ gènes sont exprimés dans de nombreux types de cellules, mais seulement les neurones sont affectés.

Des études antérieures avaient maladies neurodégénératives spécifiques liés à des mutations dans les protéines impliquées dans le transport intracellulaire. Cela a amené les chercheurs à se demander si le dérangé polyQ inhiber les protéines de transport rapide axonale dans plusieurs maladies, y compris le SBMA, dans laquelle une mutation dans le récepteur de la testostérone conduit à la perte des neurones moteurs. Dans la nouvelle étude, Brady et ses collègues ont pu montrer que polyQ-AR, la protéine mutée dans SBMA, provoqué l'inhibition de l'axone de transport rapide en activant une enzyme appelée JNK qui peut inhiber ces protéines de transport.

Brady dit que c'est la première proposition de mécanisme de polyQ maladies qui explique pourquoi seules les cellules nerveuses meurent et pourquoi les terminaux de mourir avant que le corps de la cellule. Le lien vers l'activation de l'enzyme de JNK suggère une nouvelle cible thérapeutique qui pourrait limiter, voire de retarder ou de prévenir la neurodégénérescence progressive, concluent les chercheurs.

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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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Gerardo Morfini, Gustavo Pigino, Yimei Vous Pollema Sarah et de l'UIC et Gyorgyi Szebenyi de la University of Texas Southwestern Medical Center, sont co-auteurs de l'étude, qui a reçu le soutien de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires et de l'ALS Association.

Pour de plus amples renseignements au sujet de l'UIC, visitez http://www.uic.edu/

Contact: Jeanne Galatzer-Levy
Université de l'Illinois à Chicago

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