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Prtotection pour les cellules nerveuses - dévorant protéines défectueuses

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Cellules nerveuses dans le système nerveux central et peut se défendre contre Recouvrer des dommages par proteinlike grappes qui sont associés avec Les maladies neurodégénératives telles que Huntington `s Chorea. L' Neurones sont capables de manger et de digérer les protéines défectueuses par Procédés spécialisés à l'intérieur de chaque cellule.

Dr Ron Kopito R., professeur de sciences biologiques de la Stanford University, Californie, Etats-Unis, et ses collègues ont mis en lumière la Principaux mécanismes qui permet aux cellules nerveuses de se protéger. Il a rendu leurs conclusions lors d'une conférence internationale sur Les maladies neurodégénératives: Mécanismes moléculaires dans une Functional Génomique-cadre au Max-Delbre communications Center (MDC.C) à Berlin, en Allemagne.

Les chercheurs supposent que l'agrégation des protéines insolubles dans `S Chorea Huntington, la protéine huntingtine mutante, les causes de cette Maladie génétique, pour laquelle aucun remède n'existe. Elle est caractérisée par saccadés, Mouvements incontrôlés du corps et du visage et, par conséquent, est appelé Chorée (grec pour "danse") Huntington. Son nom scientifique remonte À la New York George Huntington, médecin qui fut le premier à Décrire de manière rigoureuse la maladie mortelle en 1872.

Ataxin-1 est une autre protéine pathogène qui provoque une maladie appelée Ataxie spinocérébelleuse, qui est aussi une maladie incurable nerveux héréditaire Désordre. Les symptômes sont pauvres équilibre lors de la marche, une altération La coordination des mouvements de la main et la jambe, et peu clair, l'élocution.

Dans les deux comme dans d'autres maladies neurodégénératives telles que La maladie d'Alzheimer, les cellules nerveuses dégénèrent et finissent lentement sont Détruit.

Dr. Kopito dit à Berlin: Nos données suggèrent que l'ubiquitine - Protéasome système est utilisé pour détruire les protéines mutantes avant de pouvoir S'accumuler et endommager les cellules. Cependant, dans certains cas, ce système est Inadéquates.

Grâce à un deuxième processus appelé autophagie, ou l'auto-alimentation, Les cellules nerveuses sont capables de se défendre contre les effets toxiques des agrégés Formes de la huntingtine mutante et ataxin-1 qui ont échappé à la La surveillance du système ubiquitine protéasome.

Autophagie est induite en réponse à une altération ubiquitine protéasome L'activité du système. Ce système cellulaire normalement les contrôles de la qualité de Protéines produites par la cellule et assure que les machines défectueuses Les protéines sont triées et détruits.

Toutefois, autophagie ne fonctionne pas pour les protéines défectueuses agrégées Dans le compartiment du noyau de la cellule nerveuse, le Dr Kopito Fait remarquer. Cela peut aider à expliquer pourquoi les agrégats de protéines Plus toxiques quand dirigés vers le noyau des cellules nerveuses.

Max DELBREK centre
Http://www.mdc-berlin.de/

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