Traquer les causes de la maladie de Huntington
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Maladie de Huntington (HD) est une maladie dégénérative du cerveau dont les cellules du cerveau appelées neurones meurent à la suite de l'agrégation de la protéine huntingtine polyQ-. Les symptômes comprennent des mouvements involontaires, un changement de personnalité et de la démence, et malheureusement, il n'existe pas de traitement efficace pour retarder ou empêcher HD.
Dans une étude apparaissant 6 Avril imprimer à l'avance de la publication dans le numéro de mai du Journal of Clinical Investigation, chercheur Sandrine Humbert et collègues à l'Institut Curie en France, rapport qu'un médicament candidat prometteur HD, cystamine, est en mesure de réduire la mort des neurones HD et symptômes chez les animaux en augmentant les niveaux d'une protéine appelée HSJ1b protecteur. Les auteurs ont constaté que les cerveaux de patients HD avec beaucoup moins de HSJ1b, et que surexprimant HSJ1b dans les neurones cultivés en laboratoire plat protège de la huntingtine polyQ-induite mort. Suivant les chercheurs ont créé des vers qui avaient neurone dysfonctionnement dû à la présence de la huntingtine polyQ-, et constaté que le dysfonctionnement peut être réduite par des HSJ1b.
Pour identifier le mécanisme par lequel cystamine et HSJ1b étaient protectrice, les chercheurs ont donné à des souris et cystamine constaté que cystamine accru non seulement les niveaux de HSJ1b, mais aussi les niveaux de BDNF, un important facteur de survie des neurones. Ces résultats ont été confirmés lorsque les auteurs ont donné une autre, autorisé par la FDA des drogues, cystéamine, à des souris et des singes avec la HD. Ensemble, ces études révèlent que cystamine cystéamine et élever BDNF dans un HSJ1b-dépendante et ne pourra être utile comme traitement potentiel pour la HD.
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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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TITRE: Cystamine cystéamine et augmenter les niveaux de BDNF cerveau dans la maladie de Huntington et via HSJ1b transglutaminase
AUTEUR CONTACT: Sandrine Humbert
Institut Curie, Orsay, France
Tel: 33-169-86-30-69 Fax: 33-169-07-45-25, E-mail: sandrine.humbert @ curie.u-psud.fr
Voir le fichier PDF de cet article à l'adresse: https: / / www.the-jci.org/article.php?id=27607
Brooke Grindlinger
press_releases@the-jci.org
Journal of Clinical Investigation
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À propos de l'auteur
>>La recherche suggère cause de la neurodégénérescence dans la maladie de Huntington
<<MIT recherche prometteur pour le traitement de la chorée de Huntington et pourrait aussi avoir un impact sur la maladie de Parkinson
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