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Nouveau modèle génétique de la maladie de Parkinson

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Chercheurs à l'Institut Karolinska de Suède dans le homing sont des mécanismes qui peuvent expliquer un ensemble de causes de la maladie de Parkinson. Chez la souris, ils ont imité des perturbations des mitochondries semble être une des causes de la maladie. Par le moyen de troubles génétiques des mitochondries - de l'énergie des usines de cellules - ont été dirigés vers les cellules nerveuses qui produisent la dopamine et transmetteur substance qui meurent dans la maladie de Parkinson.

«Le cours de la maladie dans ces souris est remarquablement semblables à la maladie humaine», explique le Dr Lars Olson.

Dans le modèle de souris générés par l'équipe de recherche, un gène appelé TFAM est automatiquement supprimé de la dopamine dans le génome des cellules nerveuses uniquement. Sans TFAM, mitochondries ne peuvent pas fonctionner normalement. Ce que l'on appelle la chaîne respiratoire est compromise et la production d'énergie diminue fortement dans les cellules dopaminergiques.

Les nouvelles souris sont nés en bonne santé d'une saine génétiquement modifiés, mais les parents et développera la maladie spontanée. Des études antérieures dans ce domaine ont été basés sur la prestation des chercheurs substances neurotoxiques pour tuer les neurones dopaminergiques. Dans la nouvelle souris, les souris développent lentement maladie à l'âge adulte, tout comme les humains de la maladie de Parkinson, ce qui pourrait faciliter la recherche visant à trouver de nouveaux traitements médicaux et à d'autres thérapies.

"Nous voyons que les neurones produisant la dopamine dans le tronc cérébral dégénérer lentement», explique le Dr Nils-G? Couru Larsson. "Au microscope, on peut noter que les mitochondries sont enflées, et que les agrégats d'une protéine, l'alpha-synucléine probablement commence à s'accumuler dans les cellules nerveuses. Inclusions de l'alpha-synucléine riches dits corps de Lewy est typique de la maladie chez l'homme. "

Les causes de la maladie de Parkinson ont longtemps restée un mystère. Les gènes et l'environnement sont tous deux impliqués, mais récemment, il ya eu une plus grande insistance sur le rôle des facteurs génétiques. Il a été constaté que des mutations dans un certain nombre de gènes peuvent conduire directement à la maladie, tandis que d'autres mutations peuvent être facteurs de susceptibilité, de sorte que les transporteurs ont plus de risque de tomber malade.

Un dénominateur commun pour certains des gènes impliqués est leur rôle proposé pour le fonctionnement normal des mitochondries.

"Comme les patients, la souris peut être traitée par levo-dopa, un précurseur de la dopamine fond perdu", explique le Dr Nils-G? Couru Larsson. «Le cours de la maladie, ainsi que des changements dans le cerveau de souris ce sont plus semblables à la maladie de Parkinson que la plupart des autres modèles. Ceci appuie l'idée que des facteurs de risque génétiques sont importantes."

«Comme chez les patients, les cellules nerveuses dopaminergiques dans le nouveau modèle de souris meurent dans un ordre précis», explique le Dr Lars Olson. «Nous espérons que la souris permet de comprendre pourquoi certaines cellules nerveuses dopaminergiques sont plus sensibles que d'autres, afin que nous puissions mettre au point des médicaments qui retardent, voire arrêter le minerai de la mort des cellules nerveuses."

Le projet, qui est une collaboration entre le Dr. Nils-G? Couru Larsson's et le Dr Lars Olson équipes et dans lequel le Dr Staffan Cullheim l'équipe a contribué à l'analyse microscopique des électrons, est publié cette semaine par la petite édition Actes de la National Academy of Sciences. Collaborations concernant la nouvelle souris de Parkinson sont également en cours avec le Dr Barry Hoffer, à l'équipe du NIDA, NIH.

A propos de l'KAROLINSKA INSTITUTET

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