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Les progrès dans la détection et le diagnostic de l'atrésie biliaire chez l'enfant peut améliorer les résultats

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La plus courante indication pédiatrique dans le monde entier pour la transplantation, atrésie biliaire est également la cause la plus fréquente de maladies chroniques du foie chez les nouveau-nés. Récemment, le Children's Hospital of Pittsburgh UPMC des médecins a procédé à l'examen des questions que les enfants ayant une atrésie biliaire visage qui conduisent à la nécessité de la transplantation.

L'échelle nationale d'environ 42 pour cent des enfants qui subissent leur première transplantation du foie sont un diagnostic de l'atrésie biliaire. Grâce à cet examen, qui a été publié dans un récent numéro de la transplantation du foie, les médecins de l'enfance propose que soigneusement planifiée en charge médicale des enfants atteints de l'atrésie biliaire est essentiel de réduire au minimum la morbidité et la mortalité. Optimal résultats de la transplantation hépatique, sont atteintes par l'examen attentif des indications et alternative à la transplantation et à travers la gestion de la clinique pour les enfants ayant des problèmes de l'atrésie biliaire.

"Attention évaluation de l'état clinique des enfants atteints de l'atrésie biliaire est essentiel", a déclaré le co-auteur Benjamin L. Shneider, MD, directeur, Programme d'hépatologie pédiatrique à l'enfance. "Il est tellement important pour optimiser la gestion du matériel médico-chirurgical et de déterminer avec soin le calendrier de la transplantation hépatique, si elle est nécessaire."

Lors de l'enfance, 308 transplantations hépatiques primaires ont été réalisés entre 1995 et 2006. Parmi ceux-ci, 103, soit 33 pour cent, ont été effectués pour atrésie biliaire. Globalement la survie du patient et du greffon taux de survie à plus de 10 ans étaient 88 pour cent et 81 pour cent, respectueusement, parmi les plus élevés à long terme, les taux de survie dans le monde. Ces patients étaient inscrits à des études sur le Pediatric Liver Transplantation (SPLIT) --- a multi-centre, étude prospective à recueillir des données scientifiques sur la transplantation hépatique pédiatrique.

"Surgical résultats après une transplantation du foie pour atrésie biliaire sont en suspens, en dépit de problèmes anatomiques complexes et de la petite taille de beaucoup de nos patients», a déclaré le co-auteur George Mazarigeos, MD, directeur du Center for Pediatric Hillman Transplantation. «En utilisant une gamme complète de techniques chirurgicales, un centre expérimenté peut réduire la mortalité des enfants en attente de transplantation. En outre, cela peut conduire à d'excellents résultats à long terme."

L'atrésie biliaire, qui se produit une fois tous les 15000 naissances, est un problème qui est une maladie mortelle sans traitement. Toutefois, une intervention chirurgicale (le Kasaï hepatoportoenterostomy) peut permettre à un enfant atteint d'atrésie biliaire, de vivre plus longtemps et ont une meilleure qualité de vie. Pour avoir un résultat optimal, les nourrissons doivent subir une intervention chirurgicale avant de 2 mois à compter de l'âge, la nécessité de partir tôt renvoi. Les symptômes de l'atrésie biliaire survenir entre 2 semaines et 2 mois de la vie, et peuvent inclure: jaunisse qui persiste au-delà de 3 semaines d'âge, l'urine foncée, des selles de couleur et de lumière de retard de croissance.

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Article adapté par Medical News Today de l'original du communiqué de presse.
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Pour plus d'informations sur Children's Program Hepatology, la Hillman Center for Pediatric Transplantation ou atrésie biliaire, s’il vous plaît visitez http://www.chp.edu/.

Source: Marc Lukasiak
Children's Hospital of Pittsburgh

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