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Nouvelle méthode est prometteuse pour une meilleure compréhension des maladies à prions

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Prions causer des maladies neurodégénératives chez les humains et les animaux comme les vaches, les moutons ou les cerfs. Dans la plupart des cas, les humains ou les animaux tombent malades sporadique, lorsque, pour des raisons inconnues, les protéines normales dans le cerveau appelée PrPc changement à prions nocifs (appelé PrPSc).

Les protéines PrPSc alors provoquer de graves dégénérescence du cerveau qui entraîne la mort des victimes en quelques mois. Il n'existe pas de remèdes ou des thérapies pour les maladies à prions. La plus courante des maladies du prion humain est sporadique maladie de Creutzfeld-Jacob Disease, ou sCJD. Les scientifiques saisissent encore mal pourquoi et comment, dans certains cas, les protéines normales de changement à prions et détruire le cerveau.

Tous les patients meurent, la plupart d'entre eux en l'espace de quelques mois, mais il ya des différences entre les cas individuels. L'espoir est que la compréhension des différences entre les cas individuels pourraient finalement aider à comprendre les causes de la maladie et de proposer des moyens pour la traiter.

De cataloguer et d'étudier ces différences, il est important de mettre au standard des essais qui permettront des comparaisons. Markus Glatzel (Université de Hambourg) et ses collègues ont mis au point un tel test.

Appliquant ce post à 50 échantillons provenant de patients atteints de sCJD révèle des différences importantes dans la pathologie moléculaire, ce qui suggère que cette approche pourrait en effet aider à la compréhension de cette mystérieuse et maladie dévastatrice.

Citation:
Schoch G, H Seeger, Bogousslavsky J, Tolnay M, Janzer RC, et al. (2006) Analyse des souches de prion PrPSc profilage sporadiques dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob. PLoS Med 3 (2): e14.

Lien vers l'article:
Dx.doi.org/10.1371/journal.pmed.0030014

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