Prions bloc cellulaire système de recyclage à causer la maladie
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Les voyous protéines prion responsable de maladies comme l'ESB et la nv-MCJ peut détruire les cellules du cerveau en bloquant le processus de recyclage des protéines qui aide à garder les cellules en santé. Un groupe international de scientifiques, dirigé par le Dr Sarah Tabrizi, de l'University College London's Institute of Neurology, a maintenant découvert quelle partie de la structure des protéines, qui crée cet effet et que même un tout petit nombre de voyous prions sont toxiques suffi à arrêter Une cellule du centre de protéines machines et causent la maladie.
De concert avec ses collègues du Conseil de la recherche médicale Prion Unit, l'équipe du Dr Tabrizi surveillé l'action des voyous des protéines prion sur les cellules du cerveau des souris génétiquement conçu pour cette tâche. Les cellules du cerveau de ces souris produisent une protéine qui émet une lumière verte lorsque la cellule de recyclage des machines est un échec permet aux scientifiques d'évaluer comment le système a été touché. Leurs résultats sont publiés dans Molecular Cell.
''Lorsque nous avons examiné de près les interactions entre les voyous et les protéines prions processus de recyclage dans les cellules saines, il est clair que seulement trois ou quatre molécules, une très petite concentration de prions, est suffisante pour perturber le système et endommager les cellules du cerveau " »Explique le Dr Tabrizi.
''Cela donne à penser qu'il existe un lien direct entre la destruction des cellules cérébrales et blocage de la protéine de recyclage. Exactement comment les voyous des protéines prion détruire les cellules du cerveau est encore une énigme, mais cette recherche est la preuve que le blocage de la protéine de la cellule de machines de recyclage est un moyen de prion infection peut causer la maladie.''
Le système de recyclage de protéines est essentielle à une cellule saine, car elle protège potentiellement toxique à partir d'une accumulation de protéines défectueuses. Le processus lui-même est connu comme le système ubiquitine-protéasome ou UPS. L'idée d'enquêter sur les cellules du système de recyclage des protéines proviennent de recherches antérieures par le Dr Tabrizi et ses collègues. Ils ont constaté que si les cellules nerveuses prion infectés sont traités avec un médicament qui provoque l'ASI pour être souligné, en forme de protéines prion anormale construire plus rapidement et finissent par tuer la cellule. Ces collections de la forme anormale de protéines sont une caractéristique de nombreuses maladies à prions et peut être clairement vu dans le cerveau de souris infectées par le prion.
Commentant cette recherche, le professeur John Collinge, directeur de la MRC Prion Unit dit:
''Comprendre comment les prions voyous tuent les cellules est crucial d'en apprendre davantage sur les maladies à prions qui restent une préoccupation majeure pour la santé publique et animale suite à l'épidémie d'ESB au Royaume-Uni de bovins et de l'apparition de son homologue humain variante de la MCJ. Ce travail fait partie d'une stratégie de recherche majeur à la MRC Prion Unité de traduire les résultats de la recherche fondamentale dans les traitements possibles dans les années à venir. Le mécanisme sous-jacent par des protéines prion voyous qui perturbent l'onduleur peut être d'une plus grande pertinence pour comprendre comment les protéines misshaped causer d'autres troubles, comme dans la maladie d'Alzheimer.''
Http://www.mrc.ac.uk
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À propos de l'auteur
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